Psychanalyse-en-Ligne.orgTIC et TOC : L'incontrôlable contracture de l'être, la dystonie
Par Christelle Moreau, lundi 25 juin 2007
On appelle dystonies un ensemble de maladies caractérisées par des contractions musculaires excessives et involontaires entraînant des postures et/ou des mouvements anormaux. Ce trouble du mouvement a une origine neurologique.
Aujourd'hui, identifier la cause de la dystonie relève presqu'encore de l'impossible chez la plupart des patients. Seuls eux, dans leur inconscient peuvent en connaître l'origine, une psychanalyse est alors complètement adaptée. Bien-sur, elle ne peut prétendre atténuer les symptômes, surtout dans un premier temps, mais elle est aujourd'hui, totalement adaptée. POur des résultats plus rapides, elle est à associer à un traitement qui sera sommes toutes plus ou moins efficace et qui de surcroit comporte souvent des effets secondaires. (De nouveaux traitements sont actuellement à l'étude et à l'essai.)
Les données scientifiques actuelles suggèrent que les mouvements dystoniques anormaux sont la conséquence d'un dysfonctionnement dans une région du cerveau connue sous le nom de "ganglions de la base".
Ces spasmes musculaires peuvent affecter un groupe de muscles isolés comme la paupière, le cou ou la main (dystonies focales), deux ou plusieurs régions contigües (dystonies segmentaires), un côté du corps (hémidystonies) ou des régions multiples du corps (dystonies généralisées).
Ces contractions entraînent un mauvais fonctionnement des muscles de deux façons : soit des attitudes anormales et/ou des mouvements anormaux qui sont imposés au patient, qui en souffre.
A côté de cela, il y a tous les syndromes dystoniques que l’on doit classifier. Cela est important tant pour le diagnostique que pour le traitement. Ce classement peut se faire au niveau de leur localisation, de leur distribution :
1) Les dystonies focales, qui se limitent à un ou quelques muscles localisés, comme par exemple la dystonie cervicale mais aussi le blépharospasme
2) Les dystonies généralisées sont celles où tous les muscles du corps ou presque tous, sont impliqués.
3) Entre les deux, nous pouvons avoir d’autres formes comme ce qu’on appelle une hémi dystonie, donc la moitié d’un corps – autre exemple : le visage, le coup et un membre supérieur.
On peut également classer les dystonies par rapport à ce que l’on nomme l’âge de début, soit :
1) Les dystonies de l’enfant : elles sont évolutives, graves et se généralisent
2) Les dystonies de l’âge adulte ont tendances à se focaliser ( 1 ou 2 muscles et ne s’étendent jamais).
Le pronostic est donc tout à fait différent et chez l’enfant, il sera soumis à une grande batterie de tests, contrairement à l’adulte.
La troisième façon de classer les dystonies, c’est en fonction des causes que l’on distingue en 4 grandes catégories :
1) Les causes où il n’y a pas de cause = celles pour lesquelles on n’a pas encore trouvé la cause = les dystonies primaires
2) Les dystonies plus, c’est-à-dire celles qui outre la forme primaire, il y a quelques choses en plus, comme par exemple des secousses musculaires
3) Les dystonies secondaires : ayant une cause, identifiable soit dans l’histoire du patient, soit par les examens complémentaires – exemple : le patient ayant fait une thrombose cérébrale et qui souffre quelques mois après, d’une dystonie du côté ayant été paralysé
Cette forme de dystonie peut également provenir de certains médicaments comme les neuroleptiques
4) Les maladies héréditaires, dégénératives du cerveau
On peut également noter que les dystonies sont plus communément appelées TIC, TOC (troubles obsessionnels compulsifs), TCM(tics chroniques multiples), TT (tics transitoires), ou encore SGT (syndrome de Gilles de la Tourette ), un article du Professeur M. Vérin, du CHU de Rennes en explique les différents variantes :
Les tics sont des mouvements brefs (tics moteurs) ou des sons produits par le passage d'air bref par le nez, la bouche ou la gorge (tics vocaux). Par opposition à la plupart des autres mouvements involontaires, les tics sont inconstamment présents et se surajoutent aux activités motrices normales. Habituellement les tics sont exacerbés par le stress, l'anxiété ou la fatigue, et sont diminués par les activités exigeant de la concentration comme la lecture ou le sommeil. Cependant des tics peuvent survenir durant toutes les phases de sommeil. Le début des symptômes se situe entre 2 et 15 ans ( en moyenne 7 ans) chez plus de 90% des patients. Les tics commencent le plus souvent à la partie supérieure du corps (Sil, face ou cou). Le tic vocal est la première manifestation chez 15 à 30% des patients.
Les variétés cliniques de tics :
Les tics moteurs et vocaux peuvent prendre une variété de formes et sont divisés conceptuellement en tics simples ou tics complexes.
Les tics moteurs
Les tics moteurs simples sont des mouvements brusques, soudains, brefs, isolés, comme un clignement d'Sil, un haussement d'épaule ou une secousse de la tête. Bien que la plupart des tics moteurs simples soient rapides et brusques (désignés comme tics cloniques), certains peuvent apparaître comme des mouvements plus lents, soutenus et toniques, comme une torsion du cou ou une flexion du tronc, ressemblant à des symptômes dystoniques (désignés comme tics dystoniques). Les tics moteurs complexes consistent en des mouvements plus coordonnés et plus compliqués, et peuvent apparaître comme dirigés vers un but et ressembles à une activité motrice volontaire. Les exemples incluent le geste de sentir ou de toucher, les copropraxies (gestes obscènes) et les échopraxies (imiter les mouvements effectués par un tiers).
Habituellement, les tics moteurs apparaissent dans la même partie du corps et de multiples régions du corps peuvent être touchées. Avec le temps, les tics migrent souvent d'une partie du corps à une autre.
Les tics vocaux
Les tics vocaux simples incluent une variété de sons inarticulés, comme se racler la gorge, renifler et grogner. Les tics vocaux complexes ont un sens linguistique et consistent en des mots entiers ou tronqués comme l'écholalie (répéter les mots émis par un tiers), la palilalie (répéter ses propres mots) et la coprolalie (émettre des mots obscènes). Bien que la coprolalie soit probablement le symptôme le plus connu du SGT, elle n'est en fait présente que chez 10 à 30% des patients avec SGT et demeure souvent mineure et transitoire.
Les tics sensitifs
Il faut noter l'existence de " tics sensitifs " consistant en une sensation somatique d'inconfort comme une sensation de pression, de prurit ou de chaleur focalisée à une région discrète du corps comme la face, les épaules ou le cou. Les patients tentent de supprimer ces sensations désagréables par des mouvements souvent volontaires, sous formes de contractions musculaires toniques (tics dystoniques). La résolution est cependant transitoire et les mouvements se répètent lorsque les sensations désagréables réapparaissent. Certains patients produisent des sons en réponse à une sensation désagréable laryngée. Ces " tics sensitifs " sont présents chez environ 40% des patients avec SGT.
La classification clinique des troubles comportant des tics :
Un certain nombre de troubles comportant des tics sont actuellement reconnus, dont le SGT peut être considéré comme la forme la plus sévère. Les critères diagnostiques pour le SGT (DSM-IV)incluent :
La présence de tics moteurs multiples
La présence d'un ou plusieurs tics vocaux
Un âge de début inférieur ou égal à 18 ans
Une durée d'évolution de plus de 1 an avec des intervalles libres n'excédant pas 3 mois.
La répartition des troubles
Les tics chroniques multiples (TCM moteurs ou vocaux) diffèrent du SGT par la présence exclusive de tics moteurs ou vocaux sans coexistence des 2 types. Les tics transitoires (TT) diffèrent du SGT et des TCM par leur durée de moins de 1 an. Les TCM et les TT sont actuellement considérés comme des variantes " bénignes " du SGT et comme une possible expression d'une même anomalie génétique. Les tics transitoires touchent 15% des enfants et adolescents, et sont caractérisés par des tics moteurs ou vocaux simples durant 2 semaines à 1 an. Ils peuvent réapparaître brièvement à l'âge adulte, particulièrement lors des périodes de stress. La comorbidité : Bien que les TCM, moteurs ou vocaux, soient la caractéristique principale du SGT, sur laquelle repose habituellement le diagnostic, ils peuvent s'associer à plusieurs troubles du comportement. Les associations aux troubles obsessionnels compulsifs (TOC) Les études ont montré la grande fréquence de TOC (autour de 50%) chez les patients atteints de SGT. Les exemples les plus fréquents de ce type de symptômes incluent des vérifications compulsives, une arythmomanie, un perfectionnisme ou des craintes obsessionnelles. La notion que les TOC pourraient être une expression alternative du trait génétique du SGT repose sur des études familiales montrant : Une augmentation de fréquence des TOC chez les parents du premier degré des patients atteints de SGT
Une relation étiologique entre TOC et SGT par analyse de ségrégation en faveur d'un trait autosomique dominant avec expression variable (SGT, TCM ou TOC) et pénétrance variable selon le sexe. Pour les hommes, la pénétrance est quasi complète, même lorsque seuls les tics sont considérés. Pour les femmes, la pénétrance estimée passe de 56 à 70% lorsque les TOC sont inclus comme des expressions alternatives d'un possible gène SGT. L'association à l' " attention deficit hyperactivity disorder " (ADHD) Environ 50% des patients avec SGTprésentent ou ont présenté des troubles de type ADHD se manifestant par des troubles attentionnels, une hyperactivité et une impulsivité.
A partir de l'étude de nombreuses familles de SGT, Comings et Comings ont conclu que le trait génétique du SGT pourrait s'exprimer par un trouble ADHD sans tics. Les analyses de ségrégation de Pauls et coll. n'indiquent cependant pas de relation étiologique entre ADHD et SGT et suggèrent que les deux traits ségrègent de façon indépendante. Ces auteurs suggèrent ainsi que l'association fréquente entre ADHD et SGT pourrait être liée à un biais de recrutement, les individus présentant simultanément les deux troubles consultant plus volontiers. Cette différence d'interprétation demeure actuellement non résolue. Le spectre complet des troubles comportementaux comportant des tics reste encore à définir. Les tics secondaires Il est désormais généralement accepté que la plupart des cas de SGT ont une base héréditaire. Des cas occasionnels de tics chroniques peuvent représenter des phénocopie de cette affection génétique, par exemple des formes particulières de dyskinésies tardives aux neuroleptiques, de séquelles de traumatisme crânien, d'encéphalite virale ou d'intoxication au monoxyde de carbone. Les tics peuvent également s'observer dans une grande variété d'affections neurologiques incluant la chorée de Huntington, la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive, le syndrome de Meige (dystonie de la face), la neuro-acanthocytose et les troubles " sursaut " ou hyperekplexie, comme les lâtah, Myriachit et " jumping Frenchmen of the maine ". Contrairement aux tics primaires, au cours de ces affections, les tics sont habituellement associés à d'autres troubles du mouvement comme le syndrome choréique dans la chorée de Huntington et la neuro-acanthocytose.
Le diagnostic différentiel
Les tics moteurs simples peuvent être difficiles à distinguer des secousses musculaires rapides myocloniques. Cependant, même si les tics peuvent se limiter à de simples secousses d'allure myoclonique, des formes plus complexes de tics moteurs et des tics dystoniques plus soutenus peuvent également être observés, permettant ainsi d'établir le diagnostic par la mise en évidence de l'association de plusieurs formes de tics moteurs. En outre, les tics moteurs simples ont généralement une distribution moins aléatoire et plus prédictible que les myoclonies. La possibilité caractéristique de supprimer temporairement les tics, par opposition à la tendance pour les myoclonies à s'accentuer lors des gestes intentionnels, peut également aider à distinguer ces mouvements anormaux. Les clignements d'yeux répétitifs peuvent être liés à des tics ou à un blépharospasme, une forme de dystonie focale. Les deux types de mouvements anormaux peuvent aisément être distingués, soit par la présence d'autres tics, soit par l'existence de mouvements dystoniques situés ailleurs. En outre, les tics débutent typiquement dans l'enfance alors que le blépharospasme débute de préférence chez l'adulte âgé. Les tics dystoniques peuvent être différenciés des dystonies de torsion par la durée de la contraction, continue dans la dystonie de torsion, de courte durée dans les tics dystoniques. La présence de tics dystoniques plus typiques dans d'autres régions du corps confirme que les contractions soutenues sont en rapport avec des tics dystoniques plutôt qu'avec une dystonie de torsion. De plus, les tics dystoniques sont souvent précédés par des sensations désagréables localisées (tics sensitifs) qui peuvent être soulagés par le mouvement. Ce type de phénomène sensitif est absent des dystonies de torsion. Il peut être difficile de distinguer des tics moteurs complexes de compulsions. Par opposition aux tics, les compulsions sont intimement associées à des obsessions et sont effectuées selon des règles précises (rituelles), comme un nombre ou un ordre spécifique de réalisation du mouvement. Enfin, les rituels compulsifs sont effectués dans le dessein de prévenir une angoisse ou un événement redoutable à venir. La réponse au traitement peut également aider au diagnostic différentiel. Les neuroleptiques ont un effet prédictible sur les tics et ne modifient pas les compulsions. Inversement, les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ont une efficacité sur les compulsions, sans modifier les tics. Les activités motrices complexes répétitives, comme les stéréotypies chez les patients psychotiques, peuvent être également difficiles à distinguer des tics moteurs. Des mouvements répétitifs (se frotter ou se caresser les mains) peuvent être observés chez des jeunes filles atteintes du syndrome de Rett caractérisé par un autisme, un syndrome démentiel et des troubles moteurs. Le diagnostic correct de tics repose habituellement sur l'exclusion de ces autres affections. Le retentissement social du SGT
Le retentissement social est la complication la plus importante des formes sévères à modérées de SGT. Les possibilités sociales et professionnelles sont souvent limitées par les tics vocaux. Une dépression réactionnelle est fréquente, souvent méconnue. Des complications somatiques peuvent survenir chez les patients atteints de SGT. Les contractions violentes et répétées peuvent causer des compressions nerveuses tronculaires ou radiculaires, voire des myélopathies. Les autres lésions incluent des arthropathies, en particulier du rachis cervical et des genoux, des cécités liées à un décollement de rétine et des plaies cutanées liées à des morsures compulsives ou des chocs crâniens. La prise en charge
La démarche diagnostique Le diagnostic de SGT ou de tics chroniques est souvent évident par la simple observation d'un clinicien expérimenté. Cependant, compte tenu de la possibilité de les supprimer temporairement et de leur évolution variable en intensité et en fréquence, les tics peuvent na pas apparaître lors d'une consultation. Il faut se souvenir que, pour la plupart des patients atteints de SGT, les tics sont modérés et que le diagnostic n'implique pas la sévérité des symptômes. L'imagerie et autres examens paracliniques sont généralement inutiles au diagnostic. Les performances intellectuelles des patients atteints de SGT sont normales, même si les résultats de tests sensibles au dysfonctionnement frontal peuvent être altérés de façon minime. La présence d'une histoire familiale est particulièrement utile pour établir le diagnostic du SGT. Compte tenu de la variabilité des symptômes, qu'ils soient moteurs, vocaux ou comportementaux, il est important d'évaluer pour chaque patient quel aspect de la maladie est le plus invalidant. Pour un grand nombre de patients, un ou deux problèmes cliniques (par exemple, les tics ou l'ADHD) prédominent et sont choisis comme cible thérapeutique. Une évaluation détaillée incluant un examen neurologique , un entretien psychiatrique et des tests évaluant l'attention et les TOC est souvent nécessaire pour déterminer la contribution relative des troubles moteurs et/ou comportementaux à la plainte fonctionnelle d'un patient donné. Traiter le moins possible Pour les patients dont les tics sont présents depuis moins d'un an, il peut s'agir de tics transitoires qui vont spontanément s'amender. Il est alors recommandé d'éviter les thérapies médicamenteuses. Même lorsqu'ils souffrent de tics chroniques, la plupart des patients dont les symptômes ne sont pas sévères gardent une bonne adaptation dans leur vie sociale et peuvent éviter toute thérapeutique. Expliquer la nature des symptômes au patient, à sa famille, à son entourage ainsi qu'au personnel scolaire et adapter l'environnement éducatif sont des mesures qui peuvent suffire à éviter les médicaments. Un suivi par un psychiatre, un psychologue ou un travailleur social peut être utile pour les patients qui souffrent du retentissement des troubles comportementaux liés au SGT. Une psychothérapie peut être nécessaire chez certains patients lorsqu'un bon contrôle médicamenteux des tics fait disparaître des bénéfices secondaires liés aux tics. Une thérapie comportementale peut également aider à l'amélioration des troubles obsessionnels compulsifs (TOC).
Quant à la psychanalyse, elle permet de "revoir" ce qui en a déterminé l'origine. Cet article a été un amoncellement de données reprises sur différents sites, nommés si après, ce texte ne nous appartient donc pas, les différents auteurs ont été prévenus de sa conception et peuvent en réclamer le retrait. Cet article a pour but de permettre de se faire une idée de ces différents troubles, pour plus d'information : veuillez consulter les différents sites ci-près dénommés:
Source : Ligue Française contre la dystonie www.lfcdystonie.org
des liens :
http://www.france-tourette.org/infoscien.html
http://amadys.dystonies.free.fr/
http://perso.wanadoo.fr/jeanpierre.gadbois/
http://www.orpha.net/nestasso/DNAI/
Christelle Moreau
Psychothérapeute, psychanalyste
Formatrice en Management et communication
Intervenante à l'Université,
Maison de Santé 7 rue Alfred Mortier 06000 Nice
06 41 18 52 56
A côté de cela, il y a tous les syndromes dystoniques que l’on doit classifier. Cela est important tant pour le diagnostique que pour le traitement. Ce classement peut se faire au niveau de leur localisation, de leur distribution :
1) Les dystonies focales, qui se limitent à un ou quelques muscles localisés, comme par exemple la dystonie cervicale mais aussi le blépharospasme
2) Les dystonies généralisées sont celles où tous les muscles du corps ou presque tous, sont impliqués.
3) Entre les deux, nous pouvons avoir d’autres formes comme ce qu’on appelle une hémi dystonie, donc la moitié d’un corps – autre exemple : le visage, le coup et un membre supérieur.
On peut également classer les dystonies par rapport à ce que l’on nomme l’âge de début, soit :
1) Les dystonies de l’enfant : elles sont évolutives, graves et se généralisent
2) Les dystonies de l’âge adulte ont tendances à se focaliser ( 1 ou 2 muscles et ne s’étendent jamais).
Le pronostic est donc tout à fait différent et chez l’enfant, il sera soumis à une grande batterie de tests, contrairement à l’adulte.
La troisième façon de classer les dystonies, c’est en fonction des causes que l’on distingue en 4 grandes catégories :
1) Les causes où il n’y a pas de cause = celles pour lesquelles on n’a pas encore trouvé la cause = les dystonies primaires
2) Les dystonies plus, c’est-à-dire celles qui outre la forme primaire, il y a quelques choses en plus, comme par exemple des secousses musculaires
3) Les dystonies secondaires : ayant une cause, identifiable soit dans l’histoire du patient, soit par les examens complémentaires – exemple : le patient ayant fait une thrombose cérébrale et qui souffre quelques mois après, d’une dystonie du côté ayant été paralysé
Cette forme de dystonie peut également provenir de certains médicaments comme les neuroleptiques
4) Les maladies héréditaires, dégénératives du cerveau
On peut également noter que les dystonies sont plus communément appelées TIC, TOC (troubles obsessionnels compulsifs), TCM(tics chroniques multiples), TT (tics transitoires), ou encore SGT (syndrome de Gilles de la Tourette ), un article du Professeur M. Vérin, du CHU de Rennes en explique les différents variantes :
Les tics sont des mouvements brefs (tics moteurs) ou des sons produits par le passage d'air bref par le nez, la bouche ou la gorge (tics vocaux). Par opposition à la plupart des autres mouvements involontaires, les tics sont inconstamment présents et se surajoutent aux activités motrices normales. Habituellement les tics sont exacerbés par le stress, l'anxiété ou la fatigue, et sont diminués par les activités exigeant de la concentration comme la lecture ou le sommeil. Cependant des tics peuvent survenir durant toutes les phases de sommeil. Le début des symptômes se situe entre 2 et 15 ans ( en moyenne 7 ans) chez plus de 90% des patients. Les tics commencent le plus souvent à la partie supérieure du corps (Sil, face ou cou). Le tic vocal est la première manifestation chez 15 à 30% des patients.
Les variétés cliniques de tics :
Les tics moteurs et vocaux peuvent prendre une variété de formes et sont divisés conceptuellement en tics simples ou tics complexes.
Les tics moteurs
Les tics moteurs simples sont des mouvements brusques, soudains, brefs, isolés, comme un clignement d'Sil, un haussement d'épaule ou une secousse de la tête. Bien que la plupart des tics moteurs simples soient rapides et brusques (désignés comme tics cloniques), certains peuvent apparaître comme des mouvements plus lents, soutenus et toniques, comme une torsion du cou ou une flexion du tronc, ressemblant à des symptômes dystoniques (désignés comme tics dystoniques). Les tics moteurs complexes consistent en des mouvements plus coordonnés et plus compliqués, et peuvent apparaître comme dirigés vers un but et ressembles à une activité motrice volontaire. Les exemples incluent le geste de sentir ou de toucher, les copropraxies (gestes obscènes) et les échopraxies (imiter les mouvements effectués par un tiers).
Habituellement, les tics moteurs apparaissent dans la même partie du corps et de multiples régions du corps peuvent être touchées. Avec le temps, les tics migrent souvent d'une partie du corps à une autre.
Les tics vocaux
Les tics vocaux simples incluent une variété de sons inarticulés, comme se racler la gorge, renifler et grogner. Les tics vocaux complexes ont un sens linguistique et consistent en des mots entiers ou tronqués comme l'écholalie (répéter les mots émis par un tiers), la palilalie (répéter ses propres mots) et la coprolalie (émettre des mots obscènes). Bien que la coprolalie soit probablement le symptôme le plus connu du SGT, elle n'est en fait présente que chez 10 à 30% des patients avec SGT et demeure souvent mineure et transitoire.
Les tics sensitifs
Il faut noter l'existence de " tics sensitifs " consistant en une sensation somatique d'inconfort comme une sensation de pression, de prurit ou de chaleur focalisée à une région discrète du corps comme la face, les épaules ou le cou. Les patients tentent de supprimer ces sensations désagréables par des mouvements souvent volontaires, sous formes de contractions musculaires toniques (tics dystoniques). La résolution est cependant transitoire et les mouvements se répètent lorsque les sensations désagréables réapparaissent. Certains patients produisent des sons en réponse à une sensation désagréable laryngée. Ces " tics sensitifs " sont présents chez environ 40% des patients avec SGT.
La classification clinique des troubles comportant des tics :
Un certain nombre de troubles comportant des tics sont actuellement reconnus, dont le SGT peut être considéré comme la forme la plus sévère. Les critères diagnostiques pour le SGT (DSM-IV)incluent :
La présence de tics moteurs multiples
La présence d'un ou plusieurs tics vocaux
Un âge de début inférieur ou égal à 18 ans
Une durée d'évolution de plus de 1 an avec des intervalles libres n'excédant pas 3 mois.
La répartition des troubles
Les tics chroniques multiples (TCM moteurs ou vocaux) diffèrent du SGT par la présence exclusive de tics moteurs ou vocaux sans coexistence des 2 types. Les tics transitoires (TT) diffèrent du SGT et des TCM par leur durée de moins de 1 an. Les TCM et les TT sont actuellement considérés comme des variantes " bénignes " du SGT et comme une possible expression d'une même anomalie génétique. Les tics transitoires touchent 15% des enfants et adolescents, et sont caractérisés par des tics moteurs ou vocaux simples durant 2 semaines à 1 an. Ils peuvent réapparaître brièvement à l'âge adulte, particulièrement lors des périodes de stress. La comorbidité : Bien que les TCM, moteurs ou vocaux, soient la caractéristique principale du SGT, sur laquelle repose habituellement le diagnostic, ils peuvent s'associer à plusieurs troubles du comportement. Les associations aux troubles obsessionnels compulsifs (TOC) Les études ont montré la grande fréquence de TOC (autour de 50%) chez les patients atteints de SGT. Les exemples les plus fréquents de ce type de symptômes incluent des vérifications compulsives, une arythmomanie, un perfectionnisme ou des craintes obsessionnelles. La notion que les TOC pourraient être une expression alternative du trait génétique du SGT repose sur des études familiales montrant : Une augmentation de fréquence des TOC chez les parents du premier degré des patients atteints de SGT
Une relation étiologique entre TOC et SGT par analyse de ségrégation en faveur d'un trait autosomique dominant avec expression variable (SGT, TCM ou TOC) et pénétrance variable selon le sexe. Pour les hommes, la pénétrance est quasi complète, même lorsque seuls les tics sont considérés. Pour les femmes, la pénétrance estimée passe de 56 à 70% lorsque les TOC sont inclus comme des expressions alternatives d'un possible gène SGT. L'association à l' " attention deficit hyperactivity disorder " (ADHD) Environ 50% des patients avec SGTprésentent ou ont présenté des troubles de type ADHD se manifestant par des troubles attentionnels, une hyperactivité et une impulsivité.
A partir de l'étude de nombreuses familles de SGT, Comings et Comings ont conclu que le trait génétique du SGT pourrait s'exprimer par un trouble ADHD sans tics. Les analyses de ségrégation de Pauls et coll. n'indiquent cependant pas de relation étiologique entre ADHD et SGT et suggèrent que les deux traits ségrègent de façon indépendante. Ces auteurs suggèrent ainsi que l'association fréquente entre ADHD et SGT pourrait être liée à un biais de recrutement, les individus présentant simultanément les deux troubles consultant plus volontiers. Cette différence d'interprétation demeure actuellement non résolue. Le spectre complet des troubles comportementaux comportant des tics reste encore à définir. Les tics secondaires Il est désormais généralement accepté que la plupart des cas de SGT ont une base héréditaire. Des cas occasionnels de tics chroniques peuvent représenter des phénocopie de cette affection génétique, par exemple des formes particulières de dyskinésies tardives aux neuroleptiques, de séquelles de traumatisme crânien, d'encéphalite virale ou d'intoxication au monoxyde de carbone. Les tics peuvent également s'observer dans une grande variété d'affections neurologiques incluant la chorée de Huntington, la maladie de Parkinson, la paralysie supranucléaire progressive, le syndrome de Meige (dystonie de la face), la neuro-acanthocytose et les troubles " sursaut " ou hyperekplexie, comme les lâtah, Myriachit et " jumping Frenchmen of the maine ". Contrairement aux tics primaires, au cours de ces affections, les tics sont habituellement associés à d'autres troubles du mouvement comme le syndrome choréique dans la chorée de Huntington et la neuro-acanthocytose.
Le diagnostic différentiel
Les tics moteurs simples peuvent être difficiles à distinguer des secousses musculaires rapides myocloniques. Cependant, même si les tics peuvent se limiter à de simples secousses d'allure myoclonique, des formes plus complexes de tics moteurs et des tics dystoniques plus soutenus peuvent également être observés, permettant ainsi d'établir le diagnostic par la mise en évidence de l'association de plusieurs formes de tics moteurs. En outre, les tics moteurs simples ont généralement une distribution moins aléatoire et plus prédictible que les myoclonies. La possibilité caractéristique de supprimer temporairement les tics, par opposition à la tendance pour les myoclonies à s'accentuer lors des gestes intentionnels, peut également aider à distinguer ces mouvements anormaux. Les clignements d'yeux répétitifs peuvent être liés à des tics ou à un blépharospasme, une forme de dystonie focale. Les deux types de mouvements anormaux peuvent aisément être distingués, soit par la présence d'autres tics, soit par l'existence de mouvements dystoniques situés ailleurs. En outre, les tics débutent typiquement dans l'enfance alors que le blépharospasme débute de préférence chez l'adulte âgé. Les tics dystoniques peuvent être différenciés des dystonies de torsion par la durée de la contraction, continue dans la dystonie de torsion, de courte durée dans les tics dystoniques. La présence de tics dystoniques plus typiques dans d'autres régions du corps confirme que les contractions soutenues sont en rapport avec des tics dystoniques plutôt qu'avec une dystonie de torsion. De plus, les tics dystoniques sont souvent précédés par des sensations désagréables localisées (tics sensitifs) qui peuvent être soulagés par le mouvement. Ce type de phénomène sensitif est absent des dystonies de torsion. Il peut être difficile de distinguer des tics moteurs complexes de compulsions. Par opposition aux tics, les compulsions sont intimement associées à des obsessions et sont effectuées selon des règles précises (rituelles), comme un nombre ou un ordre spécifique de réalisation du mouvement. Enfin, les rituels compulsifs sont effectués dans le dessein de prévenir une angoisse ou un événement redoutable à venir. La réponse au traitement peut également aider au diagnostic différentiel. Les neuroleptiques ont un effet prédictible sur les tics et ne modifient pas les compulsions. Inversement, les antidépresseurs inhibiteurs de la recapture de la sérotonine ont une efficacité sur les compulsions, sans modifier les tics. Les activités motrices complexes répétitives, comme les stéréotypies chez les patients psychotiques, peuvent être également difficiles à distinguer des tics moteurs. Des mouvements répétitifs (se frotter ou se caresser les mains) peuvent être observés chez des jeunes filles atteintes du syndrome de Rett caractérisé par un autisme, un syndrome démentiel et des troubles moteurs. Le diagnostic correct de tics repose habituellement sur l'exclusion de ces autres affections. Le retentissement social du SGT
Le retentissement social est la complication la plus importante des formes sévères à modérées de SGT. Les possibilités sociales et professionnelles sont souvent limitées par les tics vocaux. Une dépression réactionnelle est fréquente, souvent méconnue. Des complications somatiques peuvent survenir chez les patients atteints de SGT. Les contractions violentes et répétées peuvent causer des compressions nerveuses tronculaires ou radiculaires, voire des myélopathies. Les autres lésions incluent des arthropathies, en particulier du rachis cervical et des genoux, des cécités liées à un décollement de rétine et des plaies cutanées liées à des morsures compulsives ou des chocs crâniens. La prise en charge
La démarche diagnostique Le diagnostic de SGT ou de tics chroniques est souvent évident par la simple observation d'un clinicien expérimenté. Cependant, compte tenu de la possibilité de les supprimer temporairement et de leur évolution variable en intensité et en fréquence, les tics peuvent na pas apparaître lors d'une consultation. Il faut se souvenir que, pour la plupart des patients atteints de SGT, les tics sont modérés et que le diagnostic n'implique pas la sévérité des symptômes. L'imagerie et autres examens paracliniques sont généralement inutiles au diagnostic. Les performances intellectuelles des patients atteints de SGT sont normales, même si les résultats de tests sensibles au dysfonctionnement frontal peuvent être altérés de façon minime. La présence d'une histoire familiale est particulièrement utile pour établir le diagnostic du SGT. Compte tenu de la variabilité des symptômes, qu'ils soient moteurs, vocaux ou comportementaux, il est important d'évaluer pour chaque patient quel aspect de la maladie est le plus invalidant. Pour un grand nombre de patients, un ou deux problèmes cliniques (par exemple, les tics ou l'ADHD) prédominent et sont choisis comme cible thérapeutique. Une évaluation détaillée incluant un examen neurologique , un entretien psychiatrique et des tests évaluant l'attention et les TOC est souvent nécessaire pour déterminer la contribution relative des troubles moteurs et/ou comportementaux à la plainte fonctionnelle d'un patient donné. Traiter le moins possible Pour les patients dont les tics sont présents depuis moins d'un an, il peut s'agir de tics transitoires qui vont spontanément s'amender. Il est alors recommandé d'éviter les thérapies médicamenteuses. Même lorsqu'ils souffrent de tics chroniques, la plupart des patients dont les symptômes ne sont pas sévères gardent une bonne adaptation dans leur vie sociale et peuvent éviter toute thérapeutique. Expliquer la nature des symptômes au patient, à sa famille, à son entourage ainsi qu'au personnel scolaire et adapter l'environnement éducatif sont des mesures qui peuvent suffire à éviter les médicaments. Un suivi par un psychiatre, un psychologue ou un travailleur social peut être utile pour les patients qui souffrent du retentissement des troubles comportementaux liés au SGT. Une psychothérapie peut être nécessaire chez certains patients lorsqu'un bon contrôle médicamenteux des tics fait disparaître des bénéfices secondaires liés aux tics. Une thérapie comportementale peut également aider à l'amélioration des troubles obsessionnels compulsifs (TOC).
Quant à la psychanalyse, elle permet de "revoir" ce qui en a déterminé l'origine. Cet article a été un amoncellement de données reprises sur différents sites, nommés si après, ce texte ne nous appartient donc pas, les différents auteurs ont été prévenus de sa conception et peuvent en réclamer le retrait. Cet article a pour but de permettre de se faire une idée de ces différents troubles, pour plus d'information : veuillez consulter les différents sites ci-près dénommés:
Source : Ligue Française contre la dystonie www.lfcdystonie.org
des liens :
http://www.france-tourette.org/infoscien.html
http://amadys.dystonies.free.fr/
http://perso.wanadoo.fr/jeanpierre.gadbois/
http://www.orpha.net/nestasso/DNAI/
Christelle Moreau
Psychothérapeute, psychanalyste
Formatrice en Management et communication
Intervenante à l'Université,
Maison de Santé 7 rue Alfred Mortier 06000 Nice
06 41 18 52 56
Christelle Moreau Tous Droits Réservés ©2008-2013
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